世界血友病日 | 与天使妈妈一同关爱“玻璃人”

一点小伤会血流不止,

换颗牙齿能致命,

想奔跑却只能静静站在窗前……

他们是血友病患者,因为凝血功能障碍,稍有不慎便出血不止,血友病是一个终生性疾病，因此血友病患者被形象地称为“玻璃人”。目前我国血友病患者总数超过10万,不进行治疗,就会残疾甚至死亡。4月17日是世界血友病日，让我们一起关爱玻璃人。

“世界血友病日”的起源

世界血友病日是由世界血友病同盟(WFH)是一个国际间的非营利组织于1989年创立，至2016年已是第27届。世界血友病同盟由富兰克·谢那贝尔(Frank Schnabel) 在 1963 年 建立，富兰克·谢那贝尔本人即是一位血友病患者，他的童年饱受反复出血和没有有效的治疗之苦，在母亲的鼓励下最终获得了大学学位，在他的不断努力下，世界 血友病同盟最终得以成立。为纪念他对血友病患者的贡献，以及唤起大众对血友病的正确认知，世界血友病同盟特别将富兰克·谢那贝尔的生日——4月17日设立为“世界血友病日”。

什么是血友病？

（左图：出血是如何开始与停止的。右图：正常凝血与血友凝血过程对比。）

血友病的种类

每种类型血友病根据凝血因子的缺乏程度可有轻型,中型和重型之分：

血友病的遗传

      血友病是一种性连锁隐性遗传的出血性疾病，通常通过父母的基因遗传，确切的说，是通过X染色体遗传。

      女性有两条X染色体，而男性有一条X染色体和一条Y染色体。对于女性，如果其一条X染色体正常，另一条X染色体存在缺陷，则被认为是携带者，她可以没有任何血友病症状，因为正常X染色体能够补偿缺陷的基因。她可以将血友病基因传给子女；每次怀孕，如果是儿子，有50%的可能性为血友病患者，如果是女儿，有50%的可能性为与其一样的血友病携带者。如果父亲是血友病患者，母亲不是携带者，则血友病不会传给儿子，但所有女儿都会携带血友病基因（肯定携带者)。