【干货】张萍：肥厚型心肌病和扩张型心肌病心电图再认识

肥厚型心肌病（HCM）是青年人猝死的最常见原因，以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征。基本病理特点是左心室充盈受阻、舒张期顺应性下降。诊断时需排除其他心脏及外周疾病引起的心肌肥厚。根据左室流出道有无梗阻可分为梗阻性肥厚型心肌病和非梗阻性肥厚性心肌病。

HCM患者仅6%心电图正常，异常心电图常表现为ST段压低、T波异常、左室高电压、病理性Q波。2014年ESC发布的HCM指南推荐怀疑HCM者应行12导联ECG帮助寻找潜在病因（ⅠB）。因此，心电图对HCM的初筛非常重要。

早期仅有糖耐量或乳酸代谢等心肌代谢异常，而心电图基本正常或仅有T波改变。

ST段和T波改变的机制包括：①原发性：左室肥大导致心肌缺血；②继发性：左室进行性肥大，除极时间延长，当激动尚未到达心外膜时，心内膜已开始复极，从而产生因复极程序改变继发的ST-T段改变。

病例1：一例17岁AHCM患者。心电图可见：Ⅱ、Ⅲ、aVF、V1～V6导联T波倒置，V4导联ST段压低（如下图所示）。

病例2：一例45岁心尖肥厚型心肌病患者。心电图可见：窦性心律，QRS电轴+36度，缺乏室间隔Q波，V3～V6导联QRS波群高电压，V3～V6导联深大T波（6mm）（如下图所示）。

因此，胸前导联（尤其是V4、V5导联）深大的T波是心尖肥厚型心肌病的典型表现。

HCM患者多数均有左室高电压的变化，但随着病程的进展，会发生心肌纤维化，室壁逐渐变薄、心腔扩大，电压也会发生变化。同时，因心肌纤维化的形成，导致传导不连续形成碎裂的QRS波。

发生率为20%～50%，心电图特点是：有下壁、侧壁导联（Ⅱ、Ⅲ、aVF、V4～V6）病理性Q波，右胸导联高大R波。发生机制是当室间隔增厚时，左向右的心室初始除极向量增大。

假性梗死图形是HCM的重要表现之一，T波极性有助于鉴别HCM和心梗时的病理性Q波：①HCM导致的显著Q波（r波很小或没有），相应导联T波直立；②心梗导致显著Q波，相应导联T波直立或倒置（如下图所示）。

因此，显著Q波（QS型或Qr型）伴T波倒置时不支持HCM，T波直立时无诊断价值。但在临床实践中，也有报道T波倒置与基底部心肌肥厚密切相关，应引起注意。

（1）心尖部肥厚型心肌病：胸前导联T波倒置或肢体导联T波倒置的几率明显高于室间隔肥厚型。

（2）游离壁和全心性肥厚型心肌病：T波倒置发生率也较高，游离壁肥厚型T波倒置多见于肢体导联，全心性肥厚型T波倒置导联广泛。

（3）心尖部室壁瘤：HCM患者左室心尖部室壁瘤发生率为2%，临床结局不佳（如猝死、中风、心衰），心脏超声在发现心尖部室壁瘤方面有局限性。Ermelinda Pennacchini等人的研究表明，发生心尖部室壁瘤的HCM患者在心尖重构过程中伴随独特的ECG改变，如QRS波时限延长、QRS波破裂、QRS波振幅降低、V4-V6导联ST段抬高、V3-V6导联负向T波变为正向等。Ozcan Ozeke指出除T波倒置外，侧壁导联ST段抬高对发现HCM患者心尖部室壁瘤也有一定价值。

扩张型心肌病（DCM）是既有遗传又有非遗传因素造成的复合型心肌病，以左室、右室或双心腔扩大和收缩功能障碍等为特征。可分为：特发性DCM，占50%；家族遗传性DCM，占30%～50%；继发性DCM。

（1）敏感性：心电图异常发生率高，如果心电图完全正常可排除DCM；

（2）复杂性：除极、复极及心律失常均可出现异常；

（3）易变性：多种组合的心律失常可随时改变，尤其是房室、束支、分支阻滞多变；

（4）缺乏特异性：难从心电图表现诊断DCM。

DCM心电图三联征（左胸导联高电压、肢体导联低电压、心前导联R波递增不足）具有较高特异性，对诊断DCM有重要价值。

（1）左胸导联高电压

判断左胸导联高电压的标准中，较常用的标准是R_V5+S_V1或R_V6≥3.5mV，而另一标准R_V5/V6/Rmax( V5或V6导联中最高的R波振幅/肢体导联中最高的R波振幅)比值≥3是DCM患者心电图特征性表现，对诊断及预后具有重要价值。

DCM-Rv5/Rv6电压最高的原因：心前导联与左室距离是R波电压最主要的决定因素之一，当DCM左室明显扩大时距V5/V6导联最近。

（2）QRS波碎裂

QRS波碎裂（f-QRS）是DCM患者除极异常的重要标志。目前，关于DCM患者形成f-QRS机制仍不清楚；Basaran等学者认为DCM患者f-QRS与心内膜纤维化（非缺血性DCM）和心室收缩不同步相关；Das等学者认为心肌局部或透壁性纤维化（缺血性DCM）同样与f-QRS相关；心外膜和中层心肌瘢痕造成心肌激动异常同样与f-QRS相关。

张萍，北京清华长庚医院内科部副部长、心内科主任。擅长各类心律失常的药物、起搏和导管消融治疗以及心脏猝死、心力衰竭、冠心病、高血压的诊治，对疑难及危重症心血管疾病也具有丰富的临床经验。曾获CHRS颁发的“中国心脏起搏杰出贡献奖”。先后承担国家自然科学基金、北京市自然科学基金、首都发展基金、十二五科技支撑项目等，973项目学科骨干，现已发表文章100余篇。曾获北京市科技进步奖、中华医学奖、、华夏医学奖。主要社会任职：；；中国医师协会心律分会全国委员；中华医学会心电生理和起搏分会起搏学组委员；；《中华心脏与心律电子期刊》副主编；《临床心电学杂志》常务编委；《中华心律失常学杂志》编委；《中华老年多器官杂志》编委等。