PBL——TAKAYASU ARTERITIS

大动脉炎(Takayasu arteritis, TA)，是一种病因不明的慢性血管炎，主要累及主动脉及其分支血管。炎性过程会引起受累动脉壁增厚，并出现不同程度的狭窄、闭塞或扩张，相应的导致各种的症状。  

通常大动脉炎诊断金标准为血管造影；该检查既可以显示受累血管病变性质和范围，也可以进行不同部位的大动脉测压，为评估病情及进一步制定手术方案提供依据。

大动脉炎的内科治疗多以激素及免疫抑制剂为主，如果血管出现严重的狭窄甚至闭塞，则需要进行介入腔内治疗或血管搭桥手术治疗，后者的远期通畅率更高，多用于复杂病例或腔内治疗无效的患者。

最重要的术前评估：仔细阅读大动脉造影及测压结果

• 右侧颈内动脉狭窄>70%；右颈总动脉瘤样扩张，直径>1.5cm

• 左颈总动脉闭塞；左椎动脉闭塞

• 双侧锁骨下动脉闭塞

• 升主动脉瘤样扩张，直径3.8cm

• 主动脉二瓣化畸形

• 胸降主动脉狭窄，直径1cm

• 升主动脉根部：180/85mmHg

• 狭窄近端：140/95mmHg

• 狭窄远端：130/80mmHg

• 降主动脉狭窄：狭窄近心端表现为血压增高，心脏长期对抗较高的后负荷运作，将逐渐导致心衰，本患者术前已存在BNP的升高，提示可能已存在一定程度的心衰；而狭窄远端则表现为血压降低以及各脏器及下肢的灌注不足。本患者造影提示狭窄的近端与远端动脉压力差为50mmHg

• 颈动脉与椎基底动脉缺血：可以解释患者的头晕，视力减退等症状。

• 双侧锁骨下动脉狭窄：临床症状表现为双上肢远端无力、脉搏消失；对于麻醉和手术而言，这意味着该患者双上肢无创动脉血压数值并不准确，所以对于所有大动脉炎的患者，推荐入手术室后常规测量四肢血压（右上肢：91/65mmHg；左上肢：71/46mmHg；右下肢：144/82mmHg；左下肢：135/63mmHg），并结合术前大动脉造影测压结果，整体评估患者各脏器灌注压。

• 实验室检查：尤其关注血色素及血沉，部分大动脉炎患者会存在不同程度的贫血，而血沉则是反应大动脉炎疾病活动程度的一个指标。

• 围术期用药调整：请免疫科会诊指导围手术期静脉激素治疗方案，心内科会诊评估患者心功能，存在心衰的患者，可以术前即开始抗心衰治疗，并在排除禁忌症的情况下，酌情使用β受体阻滞剂。术中也可以应用短效β受体阻滞剂，如，控制心率。

想要制定一个好的麻醉计划，首先我们需要了解手术大夫的手术计划，预估可能出现的并发症，并制定相应的应对措施。本例患者外科拟行三部分搭桥

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血流动力学波动：外科操作包括侧壁钳部分阻断升主动脉，在狭窄远端完全阻断腹主动脉，以吻合人工血管，并在吻合后开放阻断。阻断及开放时，后负荷剧烈变化，将不可避免的导致血压波动；对于大动脉炎的病人，由于血管管壁失去了正常的弹性，血压的波动在外科操作时将更为明显。我们的麻醉计划有以下几个方面的考虑：

• 严密血流动力学监测：我们准备了上下肢测压。下肢选择左足背有创动脉血压监测；由于双侧锁骨下狭窄导致双上肢脉弱，在有创动脉无法迅速建立的情况下，采取了右上肢无创血压监测。

• 药物准备：我们准备了降压药（硝普钠+尼卡地平）、血管活性药（去甲肾上腺素）。

• 静脉通路方面：考虑到部分药物宜采用中心静脉给药，故在超声引导下，于患者左颈内建立中心静脉置管。
  

心衰加重：不论是外科手术操作亦或是长时间麻醉手术应激，都可能导致患者心衰加重，麻醉计划包括

• 目标导向液体治疗（Goal directed fluid therapy, GDFT），进行个体化精准化补液治疗；

• 拟给予短效β受体阻滞剂（），控制患者术中心率术

• 中心静脉压动态监测，可以提示患者心功能及容量情况。

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此部分操作的重点为维持适当的脑灌注。此患者本身已存在颈动脉与椎基底动脉不同程度的狭窄及闭塞,在搭桥建立以前的血管阻断期间，本身岌岌可危的脑灌注将进一步减少；而在搭桥完成阻断开放后，又可能会出现脑过度灌注的情况，轻者仅表现为术后头痛，重者将发生脑水肿甚至脑疝，导致死亡。以往外科在阻断期间要求适当提高灌注压，而在桥血管开放后，往往又会采用控制性降压，然而这种经验性血压调控往往不能很好的保证合适的脑灌注。

• 脑氧饱和度监测：为一种红外光谱技术，无创方便可行，是一种比较客观反映脑灌注及脑氧供需平衡的监测手段，可为手术不同阶寻找最佳脑灌注压提供一些临床依据，并及时发现及纠正可能出现的中枢神经系统并发症。

• 药物选择：首选药物为尼卡地平，该药为一种钙离子阻滞剂，在扩血管降低系统动脉压的同时，并不会显著增加颅内压，有利于控制术后脑过度灌注综合症的发生。
  

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手术创伤大，时间长，血管吻合口多，可能会出现大出血，电解质紊乱，低体温等情况。麻醉方案包括，术前充分备血，术中自体血回收；复查血气及时调整酸碱紊乱电解质失衡；采取温毯，加温输液，积极体温保护。

• 血管外科手术的魅力就在于，需要手术及麻醉团队的实时沟通，才能保证患者围术期的平稳，在确定手术方案后，手术开始前，团队间简短的交流能即能让整个围术期更为顺畅，也能更好的应对紧急情况。

• 当术前建立有创血流动力学监测较为困难时，可以请求外科协助术中建立有创动脉检测，为患者提供更好的保障。

• 患者术后cTnI仍有轻度升高，这说明术中血流动力学管理方面还有更多的改善空间，当出现不明原因血流动力学紊乱时，必要时甚至可以采用经食道超声心动图技术（TEE）进行评估。

• 致谢：最后，感谢北京协和医院血管外科，麻醉科的老师、同事们，对于这次手术麻醉管理的支持和指导，能参与其中是我莫大的荣幸。