【你药我答】Ⅴ 塞来昔布可以用于G6PD缺乏患者吗？

你药我答第五期           

关于G6PD缺乏症        

问：塞来昔布可以用于G6PD缺乏患者吗？          

答： 理论上因为其有磺胺结构，可能会不安全。但是目前没有临床证据说明其安全性。实践中，可以在密切观察下使用最低治疗剂量。      

G6PD缺乏症是什么？

G6PD缺乏症是最常见的一种遗传性酶缺乏病，俗称蚕豆病。G6PD指葡萄糖-6-磷酸脱氢酶。G6PD能催化红细胞单磷酸己糖脱氢产生NADPH, 从而使得谷胱甘肽处于还原状态。是谷胱甘肽过氧化酶的底物，该酶可以清除红细胞中的过氧化物，以保护红细胞不被氧化。如果没有还原型谷胱甘肽，氧化性的药物会氧化血红蛋白中的巯基，导致红细胞因不能抵抗氧化而遭受破坏，引起溶血^［1］。发病原因是由于G6PD基因突变，导致该酶活性降低，引起溶血性贫血^［2］。

G6PD缺乏患者使用哪些药需要注意？可以在哪里查询？

理论上来说，氧化性强的药物容易引起溶血反应，比如磺胺类抗生素，抗疟药，某些镇痛药等。

以下是4个不同来源的检索资源。以“塞来昔布”为例，说明如下：

1. 

Uptodate总结了一个表格，其中很可能不安全的药物如下。另外还列举了“可能安全”和“通常安全”的药物，在此未列举。均未提及“塞来昔布”。

中到重度G6PD缺乏患者很可能不安全的药物

抗感染药物：氨苯砜；呋喃妥英及其他相关的，如呋喃西林；伯氨喹

其他：二巯基丙醇，亚甲蓝，非那吡啶，甲苯胺蓝，尿酸酶

2.

该网站附属于意大利罕见病联盟，旨在帮助G6PD缺乏患者及其家属。除列举药物之外，还注明了风险级别，以供参考。在“G6PD患者需要避免的药物目录”中没有提到塞来昔布。

 

3.

这是一个药物遗传学的数据库，包含剂量、指南、药物标签的遗传学／基因学临床信息，临床上可能需要干预的基因-药物关系和基因型和表型的关系^［3］。

可检索药物和哪些基因有临床相关性，同时有相关性的证据级别，CPIC（临床药物基因学实施联盟）级别，指南和FDA标签信息。

查询“塞来昔布”，没有提及与G6PD的相关性。

 

 

4. 这是Pharmacotherapy一书中总结的药物及其证据类型^［1］。

和氧化性溶血性贫血相关的药物

有观察性研究证据 氨苯砜

有病例报告证据 维生素C, 二甲双胍，亚甲蓝，奈啶酸，呋喃妥英，非那吡啶，伯氨喹，磺胺，磺胺甲噁唑，磺乙酰胺

检索结果不一致，怎么办？

除了上述资源，我们还可能检索到一些网站^［4］，其总结的G6PD缺乏患者禁用药物清单中含有塞来昔布。此时，我们可能会困惑。这种情况下，首先可以鉴别一下网站的性质，个人的、官方的、盈利的还是公益的，以此判断利益冲突和权威性（如上述资源1 Uptodate是同行审议的定时更新的循证数据库，资源2 http://www.g6pd.org是官方性质的网站）。

同时，看给出的内容是否同时给出相应的证据支持(进一步详细查看G6PD缺乏患者禁用药物清单中含塞来昔布的网站，其链接了相关的支持证据。然而对于塞来昔布^［5］，其链接信息并没有给出真正相关可靠的证据，如下图，只给出了其药物说明书信息^［6］，没有提及G6PD缺乏患者使用的数据。资源3给出了证据级别，资源4说明了证据类型)。

最后，有时间的话可以自己去检索原始证据以验证。对于塞来昔布，通过检索，目前未查到有证据说明其在G6PD缺乏患者使用中的安全性。目前的证据仅基于理论推测，无相关临床证据，可以在密切观察下使用或选择其他治疗药物。