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【微课】颞一枕叶交界区癫痫的致痫区定位研究

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后头部皮层癫痫,特别是颞一枕叶交界区癫痫是少见的癫痫类型,以前曾定义为颞一枕叶交界区癫痫综合征。由于其特殊的解剖结构(难以界定解剖分界线,特殊的传导网络),发作期、发作间期及发作时的临床表现兼有颞叶及枕叶癫痫的特点,很难确定癫痫的致痫区。

 

在术前评估过程中,由于后头部皮层有较高比例的表达皮层,病灶切除术很可能导致术后神经功能缺损即偏盲;此外,致痫区、症状产生区及致痫病灶区往往不重叠,即便影像学及症状学有明确的提示,术前确定发作起始区仍有一定的困难。

 

本研究旨在探讨颞一枕叶交界区癫痫的发作期症状学,发作期和间歇期头皮脑电图及影像学改变在定位致痫区的意义及在诊断方面的应用。

 

临床资料


研究对象及入组标准


2007年3月至2008年7月北京三博脑科医院癫痫中心收治的7例颞一枕叶交界区癫痫的患者,男4例,女3例。就诊时年龄11~33岁,平均(22±6)岁。患者的发病时年龄30 d~27岁,病程4—26年。人组标准参考Aykut—Bingol和Spencer制定的标准


(1)至少有以下2个特征证明有枕叶参与:①头皮EEG证明间歇期癫痫样放电在枕叶;②头皮EEG证明发作起始是枕叶;③枕叶病灶;④发作起始时枕叶发作的临床表现:如视幻觉、眨眼,发作时视物盲等;


(2)至少有以下特征证明有颞叶参与:①头皮间歇期EEG证明颞叶有独立的癫痫样放电;②头皮发作期EEG证明颞区癫痫样放电;③影像学(头MRI、PET、SPECT)提示有颞一顶一枕交界区病灶。

 

术前评估包括病史(包括母孕期、出生史、生长发育史、热眭惊厥史、外伤史、现病史),神经病学检查,影像学检查。所有的患者均为难治性癫痫。有5例患者行手术治疗,术后随访时间为12个月。手术结果采用Wieser等的评价标准。


 间歇期脑电图(头皮电极)


应用SPSS 12.0,以60s为单位按随机数字表顺序随机抽样60个时间段进行棘波分布和棘波指数分析。头皮脑电间歇期的分布分为脑区性,一侧半球,全部性,此外如果间歇期放电同步累及后颞区(T5/T6或P7/P8),枕区(O1/O2)电极,间歇期放电分布定义为后头部;如果间歇期放电同步累及前、中颞区(F7/F8或彤R)和额极区和(或)额区(FP1/FP2,F3/F4)电极,间歇期放电分布定义为前头部,棘波数目定义为1个。弥漫性分布定义为累及一侧大脑或双侧大脑大部分脑区且非同步的癫痫样放电。有多棘波另注明。


发作期脑电图(头皮电极)


所有的发作期脑电图分为局灶性(仅在颅内电极记录到的发作期使用)、脑区性、弥漫陛(包括一侧半球和双侧半球弥漫陛)或不能定位或定侧。其中只有至少50%的发作定位一个脑区时才能定位为脑区性;如果发作定位多个脑区,则分类为不能定侧,详细的分类方法见Foldvary等的分类方法。


发作分类和发作演变


发作期症状学分类采用Luders等的分类方法。各种视觉先兆的定义和分类采用Bien等的分类方法。枕叶发作的发作起始的症状(先兆)和体征包括初级视幻觉,视物模糊或黑朦,眼球牵拉或移动的感觉,双眼快速眨眼或眼睑跳动和双眼向—侧偏斜(伴随有或无头向同侧或对侧偏斜)。除了偏转发作(versive seizure)快速眨眼和双眼向一侧偏斜(turning)定义为有定位意义的发作期的体征而不是发作类型。偏转发作定义是头连带双眼不自然并持续地向同一侧转动,持续时间>10 s,头偏转角度>90。如果在监测过程中患者意识障碍或发作后遗忘,有定侧或定位意义的先兆信息来自对患者既往病史。发作的演变是对1例患者所有发作类型的总结。1例患者可以有2个或多个发作演变。


神经影像学


所有的患者在入院前或入院后均行头MRI检查,只有1例患者行脑磁图检查。所有的视频脑电图间歇期和发作期的数据均存储在DVD中以供分析。癫痫发作期症状学、间歇期和发作期脑电图分别各由2名有经验的电生理医生独立分析,最终结论由刘兴洲教授分析决定。对难治性癫痫诊断和手术的决定均有临床高级职称医生最后诊断和决定。


结果


手术结果


手术基于临床、电生理及影像学的结果,如果有证据示更广泛的致痫灶受累,行扩大手术。7例中2例颞一枕叶交界区癫痫患者由于经济原因未手术治疗。有5例行颞枕交界区病灶切除术:有2例同时行前颞叶及颞叶内侧结构切除术;有3例患者受益于颞枕交界区病灶切除术,2例患者完全无发作,1例术后有偶发先兆;2例患者术后发作未减少。所有的入选患者术前视野均正常,手术的5例患者,术后有2例出现视野缺损。


发作起始的症状(先兆)和体征


(1)发作起始的症状(先兆):只有5例患者发作时有先兆。所有入组的的患者无论病史还是长程视频EEG记录到的发作中均未报告有初级视幻觉如闪耀色光或闪耀白光、稳定的白光或色光、视野缺损等;


(2)发作起始的体征:有5例患者记录到的所有发作至少有1次发作以快速眨眼作为发作起始的体征,其中1例记录到2次发作:第1次以左侧偏转开始,以继发全面性强直一阵挛发作结束,另外1次,快速眨眼起始,随后出现左侧头眼偏斜,伴头部阵挛发作,发作全程意识清楚。


间歇期脑电图(头皮电极)

4例患者为双侧半球放电,2例患者一侧半球放电,1例患者为右侧颞区放电(图1a)。


发作期脑电图(头皮电极)


5例患者头皮脑电图发作期分布为不能定侧,1例定位于一侧后头部,1例均定位于右侧颞区(图1b)。

 

随后的发作形式及演变


所有人组的患者在发作起始症状及体征后的发作演变过程多种多样。不但不同的患者有不同的发作演变及发作类型,而且同一个患者不同发作中也有多种不同的发作演变和发作类型。


影像学


所有的患者均在入院时再次行头MRI检查。5例患者均有颞枕交界区病灶(图2),2例头MRI显示累及后头部包括枕颞叶、枕顶叶枕叶的脑部多发的软化灶。

 

讨论


发作起始的症状(先兆)和体征


在颞一枕交界区癫痫的症状学研究中,发作起始的症状(先兆)和体征是提示枕叶和颞叶受累的惟一线索,此次研究诊断颞一枕叶交界区癫痫患者中,绝才数以前者为主。

 

在以往后头部皮层癫痫或颞一枕叶交界区癫痫研究中,初级视幻觉被认为是发作起始于枕叶距状裂皮质的症状。而本研究无论在病史和长程监测中,无一例诉有初级视幻觉的症状,此点与以往文献不同。Bien等在其颞一枕叶交界区癫擀33%有初级视幻觉的症状;而Bosesbeck等31%的患者在发作起始时有初级视幻觉症状。视觉和复杂视幻觉被认为是颞叶发作起始的症状。本研究有2例患者有视错觉(视物变形)和复秀觉幻觉(画面感)。但Gloor等和Wieser等认为,复杂视幻觉只有在发作累及边缘系统时才出现临床症状,这种边缘系统是复杂视幻觉的起始区观点得到了颅内电极发作期脑电图资料的证实

 

早年研究证实枕叶癫痫中出现快速眨眼,并得到了皮层电刺激研究的肯定。这个体征如果出现在发作起始时是枕叶发作起始的可信指标。


间歇期和发作期脑电图(头皮电极)


颞一枕叶交界区癫痫头皮脑电图间歇期多为异常,但定位和定侧均较困难。常常能观察到累及一侧或双侧大脑半球的弥漫性癫痫样放电。颞一枕叶交界区癫痫头皮脑电图发作期分布累及双侧半球多个脑区或者是全部性放电,对定位发作起始区不是可信的指标


影像学


头颅MRI对于定位颞一枕叶交界区癫痫的致痫区是非常可信的指标,本组所有明确诊断颞一枕叶交界区癫痫的患者病灶均位于颞一枕叶交界区。


手术结果


后头部皮层有较高比例的表达皮层限制了颞一枕叶交界区癫痫手术病灶的扩大切除术的开展,病灶切除不完全影响了手术对癫痫发作的控制。

 

本组有2例颞一枕叶交界区癫痫术后出现视野缺损,有2例术后仍有频繁发作。本组经验认为颞一枕叶交界区癫痫的特点

(1)发作期起始时兼有颞叶和枕叶受累的的症状和体征,且以后者多见;

(2)颅脑高分辨MRI能提供特别有用的线索;

(3)头皮脑电图间歇期和发作期资料不可信,正确和全面的颅内电极(特别是深部电极)置入对明确发作起始区是必要的,但是此技术在国内开展仍受经济因素的影响。

 

相对于头皮脑电图资料,之所以认为发作起始先兆和体征及头颅MRI可能是明确颞一枕叶交界区癫痫致痫区的线索是因为后头部皮层有较高比例的表达皮层,发作起始后迅速在极相近的部位产生临床症状和体征。

 

本研究的不足:没有严格区分肿瘤性及非肿瘤性;由于经济原因,手术的5例颞一枕叶交界区癫痫的患者均未行颅内电极植入,没有更精确定位;病例数较少。


参考文献 


中华神经外科杂志 2013年1月第29卷第1期


作者   吴英  


来源:临床神经电生理

编辑:格格




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